노화에 따른 질환_전두측두엽 치매

전두측두엽 치매는 전형적으로 중~후반 성년기에 존재하며 45-64세의 연령층이 전체 전두측두엽 치매 대상자의 60%를 차지한다. 

전체 치매의 약 2-5%를 차지하며 사후 부검한 치매 대상자의 병리학적 진단 중 5-10%에 해당한다. 

전두측두엽 치매 대상자 중 40%는 전두측두엽 치매 가족력이 있으며 10%의 대상자가 상염색체 우성 유전을 가지고 있다. 여기서 행동 변이 전두측두엽 치매는 모든 전두측두엽 치매 중 가장 흔한 임상 증후군으로 약 70%에 해당한다.

 

 

 

1. 임상적 특성

1) 행동 변이 전두측두엽 치매

초기 증상으로 인격 변화, 탈억제, 무감동 등을 보이고, 서서히 시작되고 점진적으로 진행된다. 탈억제는 사회적 예절을 지키지 않는 부적절한 행동이나 범죄적 행동들로 나타나기도 한다.

 

2) 의미 치매

언어는 유창하나 어의 실어증 및 실인증을 특징으로 하는 임상 증후군으로 대상자는 단일 단어를 이해하는 데 어려움이 존재한다.

초기 좌측 전측두엽의 위축이 현저한 경우 단어, 사물, 개념에 대한 의미 지식의 점진적 상실을 보이는 반면, 우측 전측두엽의 위축이 현저한 대상자들은 타인에 대한 관심 및 공감능력의 상실과 완고한 성격, 식사태도 변화 등의 행동 변화가 동반된다.

 

3) 진행성 비유창 실어증

대상자는 인지장애나 행동의 이상 없이 말하는 것을 어려워하고 자주 말이 끊기고 더듬거리거나 우물쭈물하는 등의 언어의 유창성, 발음, 단어 선택의 어려움을 나타낸다. 글을 쓰는 것은 문법에 맞지 않고 음소 착어증을 보이며 글을 읽는 데 유창하지 않고 노력을 많이 해야 한다. 행동 장애는 행동 변이 전두측두엽 치매나 의미 치매에 비해 흔하거나 심하지는 않다. 대개 대상자는 자신의 결손에 대한 병식이 있어 사회적 에티켓은 적절히 지킬 수 있다.

 

 

 

 

2. 진단

DSM-5에서 전두측두엽 신경인지장애를 행동 변형과 언어 변형의 2가지 아형으로 나뉘며 전두측두엽 신경인지장애를 진단하기 위해 행동 및 성격 변화나 언어장애가 서서히 진행하는 경과를 가져야 하고 실행능력이나 언어능력의 현저한 결손에 비해 학습과 기억력, 지각 운동 기능은 상대적으로 보존되어야 한다.

 

 

3. 감별진단

많은 전두측두엽 치매 대상자가 무감동, 정서적 위축을 보여 주요 우울증으로 오인되며 전두측두엽 대상자의 반복적이고 충동적인 행동을 강박증으로 보거나 이들에게 보이는 망상이나 다행감 등은 조울증으로 오인되기도 한다.

이 외에 행동 변이 전두측두엽 치매 대상자에게 보이는 성격의 변화는 반사회성 인격 장애, 조현성 성격장애, 조현형 성격장애 또는 중독성 질환 등으로 보이기도 한다.

루이소체 치매와 전두측두엽 치매는 공통적으로 집행기능의 저하, 파킨슨병, 환청 등의 증상이 있지만 루이소체 치매 대상자의 경우 전두측두엽 치매에 비해 파킨슨병, 시공간 결함, 인지기능의 변동이 좀 더 뚜렷하다.

 

 

 

4. 영상의학적 소견

전두측두엽 치매는 MRI와 CT에서 전두엽과 측두엽의 현저한 위축이 보이며 특히 전두섬엽 부위의 위축은 전두측두엽 치매를 시사하는 특징이 있다.

또한 FDG-PET(양전자 방출 단층촬영), F-MRI(기능적 뇌영상 검사), SPECT(단일광자방출촬영)상에서 전두측두엽 부위에 대사 저하를 보여 양측 두정엽 부위의 대사 저하를 보이는 초기 알츠하이머병과의 차이점이라 할 수 있다.

 

 

5. 신경병리학적 소견

전두측두엽 치매 대상자의 신경병리학적 소견으로 전두엽과 전측두엽 위축을 보이며 질병의 마지막 단계에 이르기 전까지 뇌의 후두엽은 비교적 손상되지 않는 특징이 있다.

대외 피질의 현미경적 소견으로 신경세포 상실, 전두엽과 측두엽 피질 II, III층의 신경 아교증을 동반한 미세혈관 퇴행이 보인다.

백색질은 기저핵과 흑질 부위의 수초 소실, 성상세포 신경 아교증과 신경세포 상실이 보인다.

 

 

6. 치료

아직 전두측두엽 치매를 치료하는 데 있어 공인된 치료 약물은 없으나, 치료의 목적은 대증적 행동 증상 조절을 목표로 한다.

전두측두엽 치매 대상자의 심한 무감동, 강박행동, 초조함, 공격성, 충동성, 비정상적인 음식 섭취 등의 행동 문제는 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)의 사용으로 호전될 수 있다.

SSRI에 효과가 없는 초조감이나 예민감과 같은 심한 행동장애를 보이는 데 대상자에게는 항정신병약물을 고려할 수 있다.

 

 

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